Junta
de Andalucía

Alba es una niña de 3 años que, gracias al trasplante de médula ósea de su hermana Gloria, de tan sólo 5 años, puede disfrutar de una vida completamente normal a partir de ahora. El trabajo en equipo de la Unidad de Hematología Pediátrica y la Unidad de Dismorfología de Hospitales Universitarios Virgen del Rocío ha permitido curar a esta pequeña del Síndrome de Hurler, una enfermedad hereditaria que llega a ser mortal a una edad temprana tras un deterioro progresivo de órganos vitales, como el corazón, el sistema nervioso central, con retraso madurativo, y el sistema músculo-esquelético, con deformidades óseas y enfermedades articulares, entre otros problemas.

La baja incidencia de esta patología (1 de cada 115.000 individuos), que se manifiesta a partir de los primeros años de vida, y los escasos precedentes en la bibliografía científica sobre tratamientos realmente curativos han sido el verdadero reto para el equipo médico que ha atendido a Alba, coordinado por los doctores José María Pérez Hurtado de Mendoza y Antonio González Meneses. Las sustancias de desecho que va acumulando el organismo por la incapacidad de generar una enzima que sintetiza la sangre dificulta enormemente el anidamiento de la médula ósea en el paciente trasplantado, lo que hace muy complejos estos casos, elevándose la tasa de rechazo al 30%, frente al 5% que se registra en otros trasplantes de médula ósea (patología tumoral, anemia de Fanconi, etc.) de donantes emparentados.

El procedimiento llevado a cabo en el hospital sevillano es el primero realizado en Andalucía. La pronta detección de la enfermedad y la buena planificación del trasplante han sido claves para garantizar el éxito. La pequeña, que ha permanecido un mes en aislamiento especial, ha sido sometida a un fuerte tratamiento quimioterápico antes del trasplante, que se hizo el pasado 30 de enero. Su revisión ayer confirmaba que su nueva médula ósea había implantado en un 100% y que no había restos de su enfermedad.

Desde que en 1989 se iniciaran los trasplantes de médula ósea en Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, se han realizado ya 168 en pacientes menores de 16 años. Hay que destacar los buenos resultados obtenidos en trasplantes pediátricos con sangre de cordón umbilical de donante no familiar, con 12 casos registrados.