Especialistas en Endocrinología y Nutrición, Digestivo, Neumología y Radiodiagnóstico han obtenido unos resultados que han sido avalados por el Journal of Cystic Fibrosis, la revista oficial de la Sociedad Europea de Fibrosis Quística
Un equipo multidisciplinar del Hospital Universitario Virgen del Rocío ha descubierto que la prevalencia de la enfermedad hepática en adultos con fibrosis quística (FQ) es mayor de lo que se pensaba. El artículo, publicado en el Journal of Cystic Fibrosis, utilizó imágenes de resonancia magnética (IRM) para evaluar el hígado de 101 adultos con FQ.
Los investigadores encontraron que el 18% de los pacientes tenían esteatosis hepática (enfermedad del hígado graso) y el 15% tenía fibrosis hepática (cicatrización del hígado). Entre los autores se encuentran especialistas en Endocrinología y Nutrición, Neumología, Aparato Digestivo, Radiodiagnóstico y Laboratorio del hospital sevillano.
Por otro lado, en estos pacientes aparece un tipo de diabetes relacionada con la fibrosis quística aunque “conseguimos que estén bien controlados. El adecuado manejo de su diabetes hace que no estén más desnutridos que los pacientes sin diabetes”, resalta el responsable de la unidad de Nutrición Clínica del Virgen del Rocío, Pedro Pablo García Luna,
Además destaca que, con este estudio liderado desde la unidad de Endocrinología y Nutrición del hospital sevillano, “hemos demostrado un punto de corte de infiltración grasa del páncreas a partir del cual se produce este tipo de diabetes. Y la hemos asociado claramente a un peor estado nutricional como consecuencia de la insuficiencia pancreática exocrina”, apostilla el investigador principal del proyecto.
En esta línea, la autora principal del mismo y endocrina también del hospital, Ana Piñar, subraya que “El mayor avance es que hemos realizado una valoración morfofuncional completa a los pacientes. Estas son técnicas nuevas en el campo de la Nutrición Clínica ya que evalúan el estado nutricional del paciente de una manera completa, más allá del Índice de Masa Corporal (IMC).
Gracias a esto, prosigue, hemos sabido que aunque los pacientes cumplían el objetivo de IMC, por el que parecía que estaban bien nutridos, cuando realizamos las pruebas de composición corporal y fuerza muscular nos hemos encontrado que la mitad de ellos sufrían desnutrición. “Esto apoya el papel que tienen estas nuevas pruebas en esta enfermedad, y hace hincapie en la necesidad de estos pacientes de tener su enfermedad bien controlada y tener un soporte nutricional adecuado más allá de la clásica ganancia o pérdida de peso”, señala.
Y es que los autores sugieren que, ante estos hallazgos, es importante conocer la relación entre todas las enfermedades mencionadas para poder sospechar de ellas en caso de que los pacientes presenten síntomas. Igualmente, se podría recomendar realizar pruebas de detección de enfermedades hepáticas en adultos con FQ para poder comenzar el tratamiento cuanto antes si se diagnostica.
Mayores supervivientes
La fibrosis quística es una enfermedad genética rara que afecta a los pulmones, el sistema digestivo y otros órganos. Está causada por una mutación en el gen CFTR, que provoca la producción de un moco espeso y pegajoso que puede obstruir los pulmones y las vías respiratorias.
No existe cura para esta enfermedad, aunque existen tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida. En los casos más avanzados, se puede indicar incluso que el paciente se someta a un trasplante de pulmón.
Para la población de pacientes adultos, que cada vez es mayor, es tremendamente importante los resultados del estudio porque abre una vía para un mejor conocimiento de la patología. “Nos estamos encontrando cada vez más pacientes adultos que niños en las unidades multidisciplinares como la del Virgen del Rocío, que además es de referencia. El aumento de la supervivencia hace que tengamos pacientes que superen los 60 años, por lo que este estudio pone luz en una patología que antes no conocíamos sus efectos a edades tan avanzadas” semana la directora de la unidad de Neumología del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Esther Quintana.
Los profesionales también descubrieron que una combinación de pruebas no invasivas, como la elastografía transitoria y la puntuación de fibrosis de Hepamet, podían utilizarse para diagnosticar con precisión la enfermedad hepática en adultos con FQ.
Según el director de la unidad de Radiodiagnóstico del Virgen del Rocío, Javier Castell, “el aspecto más disruptivo del estudio para nosotros es que por primera vez se ha usado la Resonancia Magnética como gold standard, evitando la biopsia hepática para cuantificar la infiltración grasa y la fibrosis hepática”. En general, permite una evaluación muy precisa de un volumen hepático mucho mayor al que se puede acceder con una biopsia, de una forma no invasiva y totalmente inocua para el paciente.
Acerca del Journal of Cystic Fibrosis
El Journal of Cystic Fibrosis es una revista médica revisada por pares que publica investigaciones sobre todos los aspectos de la FQ. Es la revista oficial de la Sociedad Europea de Fibrosis Quística.
«Los hallazgos que publica son importantes porque sugieren que la enfermedad hepática puede ser una complicación más común de la FQ de lo que parecía», concluye el Dr. Manuel Romero Gómez, uno de los autores además de director de la unidad de Aparato Digestivo del Virgen del Rocío.
Los resultados, si bien pueden reorientar la práctica clínica, se seguirán ampliando ya que los autores sugieren que necesitan más investigación para determinar el impacto a largo plazo de la enfermedad hepática en adultos con FQ.
De hecho, y según el Dr. García Luna, “el trabajo representa la capacidad de unión de varios servicios del hospital para un objetivo común: en este caso la valoración nutricional, hepática y metabólica de nuestros pacientes que padecen Fibrosis Quística. Nos hemos puesto a trabajar juntos cuatro servicios del hospital y fruto de esta colaboración este es el primer trabajo de varios que están concluyéndose”.
El artículo completo está disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2025.02.007
Los autores son: Ana Pinar-Gutiérrez, Esther Quintana-Gallego, Pablo J. Remón-Ruiz, Ángeles Pizarro, Irene González-Navarro, Andrés Jiménez-Sánchez, Silvia García-Rey, María del Carmen Roque-Cuéllar, Sheila Gato, Inmaculada Domínguez, Francisco Javier Castell, Manuel Romero-Gómez, Pedro Pablo García-Luna